Terapia: nessun significativo miglioramento per i bambini con cardiomiopatia dilatativa idiopatica negli ultimi 25 anni
Nel 40% dei bambini con cardiomiopatia dilatativa idiopatica, sintomatica, la terapia medica va incontro a fallimento entro 2 anni dalla diagnosi.
Non esistono terapie per questi pazienti con una forte evidenza, e non è chiaro quale trattamento spetti loro.
Ricercatori statunitensi, utilizzando i dati del Pediatric Cardiomyopathy Registry del NHLBI, hanno esaminato le terapie iniziali dei bambini a cui era stata diagnosticata la cardiomiopatia dilatativa idiopatica nel periodo 1990-1995 ( n=350 ) e in quello 2000-2005 ( n=219 ).
Al momento della diagnosi, il 73% dei bambini presentava insufficienza cardiaca sintomatica, e il 7% aveva uno o più membri della famiglia con cardiomiopatia dilatativa idiopatica.
I farmaci contro lo scompenso cardiaco erano più comunemente prescritti in fase iniziale; l’uso era simile tra i due periodi ( 84% e 87%, rispettivamente ), così come l’impiego di Ace inibitore ( 66% e 70%, rispettivamente ).
Questi farmaci sono stati più comunemente utilizzati nei bambini con maggiore dilatazione ventricolare sinistra, e con meno favorevole accorciamento frazionale ventricolare sinistro e classe funzionale ( p
L’uso dei beta-bloccanti è stato pari al 4% e al 18% per i due intervalli di tempo.
Negli ultimi 25 anni non si è assistito a un cambiamento dei trattamenti per la cardiomiopatia dilatativa idiopatica.
La terapia anti-scompenso cardiaco rimane il trattamento più prescritto, e spesso viene anche dato ai bambini con disfunzione ventricolare sinistra asintomatica.
Spesso i bambini con disfunzione ventricolare sinistra asintomatica non ricevono trattamento con Ace inibitori, che invece viene riservato ai pazienti con evidenza ecocardiografica di malattia avanzata. ( Xagena2009 )
Harmon WG et al, Am J Cardiol 2009; 104: 281-286
Cardio2009 Pedia2009